שריר הלב אצל אנשים עם קרדיומיופתיה המגבילה הופך נוקשה ופחות גמיש, לכן הלב לא יכול להתרחב כראוי ולהתמלא בדם ולכן גם כמות הדם שהלב מזרים בכל פעימה פוחתת.. קרדיומיופתיה מגבילה יכולה להופיע בכל גיל, אך לרוב מופיעה בגיל מבוגר. זה הסוג הנדיר ביותר של מחלת שריר לב ויכול הופיעה ללא סיבה ידועה (אידיופתית, אך גם עלול להיגרם גם על ידי מחלות אחרות למשל עמילואידוזיס.

במקרים רבים, לא ניתן למנוע קרדיומיופתיה. אם המחלה מאובחנת בשלב מוקדם, טיפול עשויי למנוע את הדרדרות המחלה. בנוסף אימוץ אורח חיים בריא יכל לעזור בהפחתת הסיכון ל אי ספיקת לב: בכלל זה התנזרות מאלכוהול, צריכת הכמות המומלצת ליממה של ומטמינים ומינרלים, שמירה על לחץ דם בגבולות הנורמה, דיאטה מאוזנת ופעילות גופנית מתונה.