הגדרה

המחלה פוגעת לרוב בחדר הימני אך לעיתים גם בחדר השמאלי. הגורם למחלה הוא מוטציה גנטית בגן או גנים האחראיים ל"דבק" שמצמיד את תאי שריר הלב זה לזה. כאשר ה"דבק" הזה פגום תאי השריר נפרדים זה מזה והרווח בינהם מתמלא ברקמת שומן. לילד של הורה חולה יש סיכוי של 50% לרשת את הגן הפגום.

סמפטומים

לעתים קרובות לחולים אין תסמינים כלל, תחושת דפיקות לב היא התסמין השכיח ביותר. החולים עלולים גם לסבול מסחרחורות וארועי סינקופה. בניגוד לקרדיומיופטיות האחרות סימני אי ספיקת לב חריגים, ואם מופיעים הרי שזה רק בשלב מאוחר מאוד של המחלה.

השכיחות של קרדיומיופתיה הזו באולכלוסיה נעה בין 1 ל1000 עד 1 ל5000.

המחלה פוגעת בגברים ונשים באופן שווה ונוטה להתפתח בוגרים צעירים.

כפי ששמה מרמז המחלה גורמת להפרעות קצב חדריות- טכיקרידה חדרית, ועלולה לגרום למות פתאומי. זו סיבה שכיחה למות פתאומי בצעירים מגיל 30 (מתחרה בקרדיומיופתיה המעובה כגורם שכיח ביותר בקבוצת גיל זו)

טיפול

כדי למנוע הפרעות קצב נהוג לטפל בתרופות ולעיתים יש צורך להרכיב דפיברילטור פנימי.